Enfermedad de Darier

La enfermedad de Darier se caracteriza por la queratinización alterada de la piel, que se manifiesta en el desarrollo de pápulas queratósicas en las zonas seborreicas del cuerpo. Estas se acompañan por una anomalía en el crecimiento de las uñas, a su vez que la mucosa oral es comprometida.

Es también conocida como enfermedad de Darier-White, pues fue en 1989 que Darier junto a White hicieron su descubrimiento, el primero la denominó como «psorospermosis folicular vegetante«, mientras su compañero le otorgó el nombre de «queratosis folicular«.

De ella conocemos que su aparición se manifiesta en la etapa de la adolescencia, su avance es lento y el promedio de personas que la padecen es de 1/100.000, se estima un crecimiento de 4 casos nuevos por millón de habitantes cada 10 años afectando a hombres y mujeres por igual.

Causas

Es de origen hereditario, de hecho, el término médico utilizado es “herencia autosómica dominante”, y esto se refiere, que aunque heredamos el gen de uno solo de nuestros padres, podemos presentar la enfermedad, también es muy probable que uno de ellos la padezca.

Su principio se debe a la mutación del gen ATP2A2, ubicado en el brazo largo del cromosoma 12 (12q 23-24,1) quien influye en la regulación de las señales de calcio dependientes, haciendo que se inhiban, dando origen a la enfermedad; la manera en que ésta se expresa es variable.

Síntomas

Uno de sus primeros síntomas es la aparición de la enfermedad de Darier en las uñas, es común que sea en ellas en donde inicie. La matriz ungueal de la uña queda comprometida resultando en onicorrexis, esto es fragilidad capilar en la uña.

Pueden observarse líneas longitudinales en la placa ungueal de tono rojizo las más nuevas y las antiguas son de color blanco.

Otra característica es que su estructura es muy frágil y se parten con facilidad, este compromiso del lecho ungueal también se manifiesta por una hiperqueratosis subungueal, así como una anomalía en forma de “v” en la ungueal distal y su borde libre.

Sus síntomas en la piel, son manifestados por la aparición de pápulas hiperqueratósicas foliculares que se presentan en ocasiones haciendo costra sobre la dermis, son del color natural de esta, inclinándose a los tonos rosas según la tez de la persona.

Pasando por colores amarillentos o grisáceos, sobre todo en las zonas seborreicas, como la cara y frente, el cuello y pecho, la espalda, orejas y el cuero cabelludo, también es frecuente que aparezca en zonas de pliegues y fricción como la ingle y las axilas.

¿Qué hacer en caso de presentar síntomas?

Las enfermedades de la piel son muy delicadas, por lo que acudir a un dermatólogo para su análisis es primordial, su sintomatología es visible, pero esto no significa que su diagnóstico pueda ser dado a la ligera ya que en ocasiones es confundida con otro tipo de enfermedades de la piel.

Acudir con un especialista en la materia es vital, puesto que no existe un tratamiento general, sino que cada caso requiere su trato particular.

Tratamiento

La enfermedad de Darier basa su tratamiento en la gravedad de cada caso; para lesiones leves cremas humectantes con componente activo de ácido láctico o urea es suficiente; al mejorar la aspereza de la piel y la picazón, las lesiones que se han infectado son tratadas con antisépticos y antibióticos sistémicos.

El uso de retinoides también funciona, sin embargo suelen causar irritación y ardor, lo que se recomienda es su combinación con corticoides.

El uso de electrocirugía, láser o dermoabrasión también son usados como tratamientos para controlar esta enfermedad, también sabemos que su mejora en la piel repercutirá en el mejoramiento de las uñas, ya que una de las características de éstas es que crecen y mudan.

Debemos tomar en cuenta que en la enfermedad de Darier el tratamiento natural no es tan recomendado, de hecho, dentro de la literatura consultada son casi inexistentes y esto se debe a que las pápulas hiperqueratósicas son susceptibles a infecciones, por lo que, si algún ungüento natural contiene bacterias, contamina la lesión y ocasiona complicaciones.

Factores de Riesgo

Estas lesiones suelen empeorar durante la época de verano, debido al aumento de las temperaturas que generan más calor y humedad. Sabemos que las lesiones son prominentes en zonas seborreicas de la piel, esto quiere decir que estas zonas son las más grasosas.

Al aumentar el calor, nuestro cuerpo produce más sudor, causando que estas zonas produzcan más grasa de la habitual, el problema aquí, es cuando aparecen nuevas bacterias que no pertenecen a la flora epidérmica, dando paso a infecciones que de no ser controladas pueden resultar en consecuencias muy graves.

Medidas preventivas

Como recomendaciones, tenemos, no exponernos al sol y evitar los lugares calurosos, usar ropa holgada y de telas nobles, algodón preferiblemente, el uso de jabones neutros y en el caso de las uñas, mantenerlas limpias y no aplicar esmaltes, esto para preservar su cuidado y mejora.

Conclusiones

Esperamos esta información haya resuelto todas las dudas respecto a la enfermedad de Darier, recordemos que esta es una enfermedad delicada y que requiere un cuidado y tratamiento especial, sobre todo por nuestras uñas.

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